患病者的血液红细胞表现为镰刀状,患者的血液中红细胞表现为镰刀状,镰刀状红细胞变形性差,形成镰刀状红细胞,形成镰刀状红细胞,使红细胞发生扭曲变形,使红细胞发生扭曲变形,当血液脱氧合(不携氧)时。
镰刀型红细胞贫血发生的机制
摘要
镰刀型细胞贫血症的根本原因是由于遗传基因缺陷,导致红细胞β珠蛋白第六位谷氨酸被缬氨酸替代,形成异常的血红蛋白S,使红细胞发生扭曲变形,形成镰刀状红细胞。
咨询记录 · 回答于2021-06-30
镰刀型红细胞贫血发生的机制
镰刀型细胞贫血症的根本原因是由于遗传基因缺陷,导致红细胞β珠蛋白第六位谷氨酸被缬氨酸替代,形成异常的血红蛋白S,使红细胞发生扭曲变形,形成镰刀状红细胞。
镰刀型贫血症,它是一种常染色体隐性遗传性疾病。患者的血液中红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半;镰刀状红细胞变形性差,易发生溶血。
镰刀型红细胞贫血的发生机制是什么
镰刀形红细胞贫血症是一种常染色体隐性基因遗传病。患病者的血液红细胞表现为镰刀状,其携带氧的功能只有正常红细胞的一半。
当血液脱氧合(不携氧)时,镰刀形细胞大大增多。这种细胞极脆,易破损造成血液血红蛋白低水平。更严重的后果是某些器官的毛细血管被这些长形异常细胞堵塞,这是许多镰刀形红细胞贫血症病人早死的主要原因。镰刀形红细胞贫血病是从双亲处接受Hb突变基因的一种遗传病。只从父母一方得到此异常基因,则仅有约1%的红细胞镰刀形化,这种人只有轻微的镰刀形红细胞贫血症症状,如避免强烈的运动或其他使循环系统紧张的状态,可过完全正常的生活。